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Autoantibody status, neuroradiological and clinical findings in children with acute cerebellitis
(2023)
Background
Acute cerebellitis (AC) in children and adolescents is an inflammatory disease of the cerebellum due to viral or bacterial infections but also autoimmune-mediated processes.
Objective
To investigate the frequency of autoantibodies in serum and CSF as well as the neuroradiological features in children with AC.
Material and methods
Children presenting with symptoms suggestive of AC defined as acute/subacute onset of cerebellar symptoms and MRI evidence of cerebellar inflammation or additional CSF pleocytosis, positive oligoclonal bands (OCBs), and/or presence of autoantibodies in case of negative cerebellar MRI. Children fulfilling the above-mentioned criteria and a complete data set including clinical presentation, CSF studies, testing for neuronal/cerebellar and MOG antibodies as well as MRI scans performed at disease onset were eligible for this retrospective multicenter study.
Results
36 patients fulfilled the inclusion criteria for AC (f:m = 14:22, median age 5.5 years). Ataxia was the most common cerebellar symptom present in 30/36 (83 %) in addition to dysmetria (15/36) or dysarthria (13/36). A substantial number of children (21/36) also had signs of encephalitis such as somnolence or seizures. In 10/36 (28 %) children the following autoantibodies (abs) were found: MOG-abs (n = 5) in serum, GFAPα-abs (n = 1) in CSF, GlyR-abs (n = 1) in CSF, mGluR1-abs (n = 1) in CSF and serum. In two further children, antibodies were detected only in serum (GlyR-abs, n = 1; GFAPα-abs, n = 1). MRI signal alterations in cerebellum were found in 30/36 children (83 %). Additional supra- and/or infratentorial lesions were present in 12/36 children, including all five children with MOG-abs. Outcome after a median follow-up of 3 months (range: 1 a 75) was favorable with an mRS ≤2 in 24/36 (67 %) after therapy. Antibody (ab)-positive children were significantly more likely to have a better outcome than ab-negative children (p = .022).
Conclusion
In nearly 30 % of children in our study with AC, a range of abs was found, underscoring that autoantibody testing in serum and CSF should be included in the work-up of a child with suspected AC. The detection of MOG-abs in AC does expand the MOGAD spectrum.
Hintergrund
Komplex-chronische Krankheiten bei Kindern und Jugendlichen betreffen sehr häufig das Nervensystem. Nicht selten sind die Kinder abhängig von unterschiedlichsten medizinischen Hilfsmitteln bis hin zur Heimbeatmung und sind oft nicht in der Lage, verbal zu kommunizieren. Der Alltag der betroffenen Familien ist geprägt von häufigen Krankenhausaufenthalten sowie der Inanspruchnahme vielfältiger ambulanter Unterstützungsangebote. Trotz des komplexen Versorgungsbedarfs ist die Einschätzung der Eltern zur Versorgungsqualität dieser Kinder und Jugendlichen kaum untersucht.
Ziel
Die vorliegende Studie zielte darauf ab, einen Fragebogen zur Erfassung der Versorgungsqualität von Kindern und Jugendlichen mit komplex-chronisch neurologischen Erkrankungen zu entwickeln und zu validieren.
Methodik
Zur Validierung wurde eine prospektive multizentrische Studie durchgeführt. Die Rekrutierung der Studienteilnehmer:innen erfolgte von März 2022 bis Oktober 2022 in 6 kinderneurologischen Abteilungen verschiedener Kliniken. Der neu entwickelte Fragebogen (KoCoN-Versorgung, KoCoN-V) richtet sich an Eltern von Kindern und Jugendlichen mit komplex-chronisch neurologischen Erkrankungen und besteht aus 17 Items zur Einschätzung der Versorgungsqualität. Für die Validierung des KoCoN‑V wurde im Rahmen einer Hauptkomponentenanalyse eine verlässliche Messgröße ermittelt. Zudem wurden die Messgenauigkeit (interne Konsistenz) des KoCoN‑V berechnet und die Übereinstimmung des KoCoN‑V mit einem globalen Maß zur Zufriedenheit mit der Versorgungsqualität (konvergente Validität) berechnet.
Ergebnisse
Es konnten Daten von insgesamt 342 Patient:innen erfasst werden. Der Fragebogen wurde von den Teilnehmenden in Bezug auf seine Länge, Verständlichkeit und Relevanz der Fragen als angemessen bewertet. Die Analysen zur Validierung ergaben eine einfaktorielle Struktur; im klinischen Alltag ist somit lediglich ein einzelner Summenwert zu bilden, um die Zufriedenheit der Sorgeberechtigten mit der Versorgung ihres chronisch-komplex neurologisch erkrankten Kindes abbilden zu können. Die hohe Korrelation (Spearmans p = −0,678, p < 0,001) der Summenwerte des KoCoN‑V mit dem globalen Maß zur Versorgungsqualität bestätigt die konvergente Validität des Fragebogens. Die Messgenauigkeit (interne Konsistenz) des KoCoN‑V ist exzellent (Cronbachs α = 0,905).
Diskussion
Mit dem KoCoN‑V liegt ein validiertes Maß der elterlichen Bewertung der Versorgungsqualität von Kindern und Jugendlichen mit komplex-chronisch neurologischen Erkrankungen vor.